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ICD-O: Revisionen und Validierung

Überblick und Governance

Die International Classification of Diseases for Oncology (ICD-O) wird von der IARC im Auftrag der WHO herausgegeben und beschreibt Neubildungen auf zwei Achsen: Topographie (Lokalisation, C…-Codes) und Morphologie (Histologie und Verhalten, XXXX/B-Codes mit Dignitätsziffer). Die deutschsprachige Ausgabe gibt das BfArM im Auftrag des Bundesministeriums für Gesundheit heraus.

Im Modul Onkologie wird die Topographie an Condition.bodySite (Diagnose Primärtumor) und die Morphologie über die Histologie-Profile bzw. die Extension mii-ex-onko-histology-morphology-behavior-icdo3 verwendet.

Revisionsstände: Erste (2014) und Zweite Revision (2019)

Für die ICD-O-3 existieren zwei deutsche Revisionsstände, die in Bestandsdaten nebeneinander vorkommen:

Revision	Deutsche Ausgabe	Entspricht	Status
Erste Revision	2014	ICD-O-3.1	in Krebsregister-Bestandsdaten weit verbreitet
Zweite Revision	2019	ICD-O-3.2	aktuelle Ausgabe (Publikation abgeschlossen 12/2020)

Die Zweite Revision unterscheidet sich substanziell (Morphologie-Achse: 124 neue und 56 gestrichene Codes bei ~1.080 unveränderten; 55 davon serververifiziert, zusätzlich 8153/1 gemäß amtlicher Aktualisierungsliste vom 29.01.2021):

• Neue Codes betreffen v. a. molekular definierte Entitäten (z. B. 8023/3 NUT-Karzinom, 8085/3/8086/3 HPV-positives/-negatives Plattenepithelkarzinom).
• Dignitäts-Neubewertungen: Entitäten, die die WHO einheitlich als maligne einstuft, verloren ihre /0-//1-Varianten — u. a. GIST (8936/1 → 8936/3), Phäochromozytom (8700/0 → 8700/3), Thymome Typ A–B3 (/1 → /3) und die Paragangliome (868x/869x).
• Entitäts-Zusammenlegungen: z. B. Ewing-Sarkom 9260/3 → 9364/3, Hämangioperizytom 9150/x → solitärer fibröser Tumor (8815/x), kleinzelliges lymphozytisches Lymphom 9670/3 → CLL/SLL 9823/3.
• Entfallene Syndrom-Konzepte ohne Nachfolger (Meningeomatose 9530/1, Neurofibromatose 9540/1): hier sind die Einzeltumoren zu codieren.

Überleitung von Bestandsdaten

Die ConceptMap mii-cm-onko-icdo3-transitions-2019 dokumentiert alle 55 Umsteiger der Morphologie-Achse mit Äquivalenzgrad (analog zu den ATC-Transitions-ConceptMaps der Systemischen Therapie):

• equivalent — Dignitäts-Umstufungen und 1:1-Zusammenlegungen,
• wider — im breiteren Konzept aufgegangen (z. B. refraktäre Neutro-/Thrombozytopenie → MDS mit Single-Lineage-Dysplasie 9980/3),
• narrower — unsichere /1-Konzepte mit mehreren dignitätsspezifischen Nachfolgern (die Dignität ist im Einzelfall anhand der Befundlage zuzuordnen),
• unmatched — entfallene Konzepte mit Codier-Hinweis im Kommentar.

Sie ist als Werkzeug für ETL-Strecken und die Migration von Krebsregister-Bestandsdaten gedacht; die Überleitung ersetzt keine fachliche Einzelfallprüfung.

Validierung: Revisionen sind getrennte CodeSystem-Ressourcen

Auf dem MII-Terminologieserver liegt die ICD-O-3 — wie ICD-10-GM, OPS und ATC — als getrennte CodeSystem-Ressourcen je Revisionsstand unter einer kanonischen URL (http://terminology.hl7.org/CodeSystem/icd-o-3, Versionen 2014 und 2019). Daraus folgen zwei Regeln:

1. ValueSet-Filter müssen versions-gepinnt sein. Ungepinnte descendent-of-Filter scheitern bei mehreren geladenen Revisionsständen an der Versions-Ambiguität — $validate-code mit systemVersion=2014 lieferte dann fälschlich not-in-valueset, obwohl der Code in beiden Revisionen existiert. Alle ICD-O-ValueSets dieses Moduls pinnen daher ihre Includes.
2. Instanzen SOLLEN coding.version angeben ("2014" bzw. "2019"), damit Validierung und Auswertung den Revisionsstand kennen.

Das Binding der Profile zeigt auf die Union-ValueSets beider Revisionen: Bestandsdaten der Ersten Revision (einschließlich der in 3.2 gestrichenen Codes) und aktuelle Daten validieren damit gleichermaßen. Für revisionsscharfe Prüfungen (Data Quality, ETL) stehen die Jahres-ValueSets bereit.

Technische Artefakte

Artefakt	Inhalt	Zweck
mii-vs-onko-icdo3-morphologie	Morphologie, Union 2014 + 2019	Profil-Binding (tolerant für Bestands- und Neudaten)
mii-vs-onko-icdo3-topographie	Topographie, Union 2014 + 2019	Profil-Binding
mii-vs-onko-icdo3-morphologie-2014 / -2019	Morphologie, revisionsscharf	DQ-Prüfung, ETL, Auswertung je Datenbestand
mii-vs-onko-icdo3-topographie-2014 / -2019	Topographie, revisionsscharf	DQ-Prüfung, ETL
mii-cm-onko-icdo3-transitions-2019	56 Morphologie-Umsteiger 3.1 → 3.2	Migration von Bestandsdaten

Ausblick: ICD-O-4

Die IARC hat die finalen Tabellen der ICD-O-4 Anfang 2026 veröffentlicht (WHO Classification of Tumours Online): neue Morphologie-Struktur mit fünfstelligen Morphologie-Codes auf Basis der 5. Auflage der WHO Blue Books, harmonisiert mit der ICD-11. Das Buch ist in Vorbereitung; eine deutsche Ausgabe des BfArM sowie ein Umstellungsfahrplan der Krebsregister stehen noch aus. Sobald eine deutsche ICD-O-4 publiziert ist, wird sie nach dem hier etablierten Muster integriert: revisionsspezifisches ValueSet plus Transitions-ConceptMap — wobei der Wechsel auf fünfstellige Codes ein strukturell größerer Schritt wird als die bisherigen Revisionen.